Obésités de causes rares
Obésités de causes rares
Ce terme regroupe les obésités d’origine hypothalamique, qu’elles soient lésionnelles ou génétiques, et qui s’apparentent à un trouble neuro-endocrine avec un dysfonctionnement cérébral de la balance énergétique
Les obésités génétiques touchent environ 5 à 10% des personnes présentant une obésité sévère et précoce.
Les obésités sont syndromiques quand il existe un trouble du neuro-développement (TND), comme le syndrome de Prader-Willi et les obésités sont dites monogéniques quand elles sont dues à une altération d’un gène de la voie leptine/ mélanocortine, dans la plupart de ces situations il n’y a pas de TND (par exemple : mutation du récepteur à la leptine (LEP-R)
Les CRMR PRADORT (Syndrome de Prader-Willi et Obésités Rares avec Troubles du comportement alimentaire) sont des centres experts dans la génétique de l’obésité. Ils ont pour objectif de faire le diagnostic génétique et évaluer la stratégie thérapeutique des formes d’obésités de causes rares, en particulier la discussion des traitements innovants. La prise en soins du patient et son suivi sont ensuite relayés au CSO de proximité.
Il existe plusieurs sites CRMR PRADORT en France en lien avec la filière Defiscience.
En Ile de France, les sites constitutifs du CRMR PRADORT sont dans le service de gastro – entérologie et nutrition pédiatriques à l’hôpital Trousseau ; et dans le service de nutrition de la Pitié-Salpêtrière pour les adultes.
Comment identifier une obésité de cause rare ? Et quelle conduite à tenir ?
L’outil en ligne Obsgen est là pour aider à orienter le diagnostic en cas de signes évocateurs.
- HAS – Guide maladie chronique obésités de causes rares : PNDS et synthèse du PNDS à destination du médecin traitant
- Site du CRMR PRADORT adulte de la Pitié Salpêtrière
- Orienter un patient vers un service de l’APHP
- Elearning pour les professionnels de santé (lien vers la page formation à venir)
